告別“不治之癥”時(shí)代， 新型療法正賦予白血病患兒新的生機(jī)
兒童急性淋巴細(xì)胞白血病，是我國(guó)兒童最常見(jiàn)的惡性腫瘤。白血病是不治之癥嗎？家有罹患該病的小患兒可以選擇怎樣的治療，日常生活中又有哪些需注意的事項(xiàng)呢？本期的大咖健康課，南京市兒童醫(yī)院血液腫瘤科主任方擁軍就來(lái)帶大家一起認(rèn)識(shí)這個(gè)俗稱“血癌”的兒童白血病。
通訊員 吳葉青
揚(yáng)子晚報(bào)/紫牛新聞見(jiàn)習(xí)記者 呂彥霖 攝制 于房浩
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致病原因尚不明確
化學(xué)污染或成“幫兇”
“急性白血病是在兒童時(shí)期最常見(jiàn)的惡性腫瘤。”方擁軍告訴記者，隨著社會(huì)經(jīng)濟(jì)的發(fā)展，感染性疾病的有效控制，包括白血病在內(nèi)的惡性腫瘤的發(fā)病率呈緩和上升趨勢(shì)，國(guó)家和社會(huì)對(duì)該疾病高度關(guān)注度，對(duì)急性白血病的早期癥狀認(rèn)識(shí)、判斷也明顯提高，近些年來(lái)就診率、治愈率隨之得到了明顯地提高。
孩子為什么會(huì)得白血病？白血病為啥會(huì)向我家的孩子“下手”？白血病可以預(yù)防嗎？“其實(shí)真正意義上的致病原因并不明確。”方擁軍解釋道，對(duì)兒童而言，遺傳因素在白血病發(fā)病過(guò)程中確實(shí)有一定的作用。“這種遺傳因素并不是單純的基因遺傳病，而是指它是一種遺傳跟環(huán)境交互作用的一種疾病。在遺傳過(guò)程中，某些基因突變會(huì)導(dǎo)致腫瘤的易感，例如Bloom綜合征、唐氏綜合征、神經(jīng)纖維瘤病等等，都是高危的因素。”
方擁軍告訴記者，在致病過(guò)程中，環(huán)境因素也起了很大的作用。“目前我們已知的環(huán)境不利因素主要是環(huán)境污染即化學(xué)污染。這包括如裝修，可吸入性有機(jī)物，X射線的暴露等等。”同時(shí)，父母的飲酒、抽煙都已成為“潛在的兇手”之一。“此外飲食不當(dāng)也正導(dǎo)致一些兒童白血病的高發(fā)。以前我們的研究還發(fā)現(xiàn)有些父母在外面打工，由爺爺奶奶帶著的孩子，可能由于飲食習(xí)慣不好等原因帶來(lái)發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)的增高。”
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急性淋巴細(xì)胞白血病
長(zhǎng)期生存率達(dá)90%以上
方擁軍介紹，兒童急性白血病的發(fā)病高峰通常在2歲到6歲之間，該病也是目前治療效果最好的兒童惡性腫瘤。“在國(guó)內(nèi)，對(duì)于急性淋巴細(xì)胞白血病治療后長(zhǎng)期生存率能夠達(dá)到90%以上。而髓系白血病治療水平也能達(dá)到長(zhǎng)期生存率60%-70%的水平。” 記者了解到，目前白血病的治療方法基本以化療為主。“但是髓系白血病與急性淋巴細(xì)胞白血病的化療并不一樣。”方擁軍表示，急性淋巴細(xì)胞白血病講究的是兩年多時(shí)間的誘導(dǎo)、強(qiáng)化、鞏固與維持治療，總體無(wú)病生存率能達(dá)85%以上。另一方面，低危髓系白血病的治療方法仍以化療為主，但對(duì)于中高危髓系白血病來(lái)說(shuō)，異體造血干細(xì)胞移植則成為較為合適的選擇。“隨著這幾年造血干細(xì)胞移植技術(shù)一直在不斷地進(jìn)步，抗排異、營(yíng)養(yǎng)支持及靶向治療藥物的應(yīng)用，異體造血干細(xì)胞移植的水平也明顯地提高，移植相關(guān)死亡率已經(jīng)小于10%。雖然急性髓系白血病的總體治療效果相對(duì)急性淋巴細(xì)胞白血病要低一些，但通過(guò)化療加造血干細(xì)胞移植也能夠達(dá)到60%~70%的長(zhǎng)期無(wú)病生存。”
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小分子靶向等新療法
賦予患兒新生機(jī)
在方擁軍的團(tuán)隊(duì)，每年收治的急性淋巴細(xì)胞白血病病人大約在150~200例，新診斷的髓系白血病病人在30~40例左右，雖然目前這靠近200例的病人采取的治療手段還是以化療為主，但方擁軍及其團(tuán)隊(duì)始終積極探索。 “我們團(tuán)隊(duì)的特色是對(duì)于高危急性淋巴細(xì)胞白血病做臍帶血為主的移植。”方擁軍介紹，這是因?yàn)榛純和ǔＤ挲g較小，且臍血的遠(yuǎn)期治療效果好，復(fù)發(fā)率比較低。“另外我們通過(guò)一些中華骨髓庫(kù)志愿者的捐獻(xiàn)進(jìn)行骨髓移植。甚至在去年南京疫情緊張的時(shí)候，供者干細(xì)胞標(biāo)本無(wú)法運(yùn)到南京，我們也在嚴(yán)格遵守防疫要求的情況下，先將標(biāo)本運(yùn)到合肥再?gòu)臋C(jī)場(chǎng)去把它取回來(lái)。”據(jù)了解，與此同時(shí)，對(duì)于高危急性淋巴細(xì)胞除中華骨髓庫(kù)、臍血庫(kù)外也可選用家屬即同胞半相合進(jìn)行移植。 而對(duì)于惡性程度相對(duì)較高、復(fù)發(fā)率較高的髓系白血病，方擁軍介紹，一般則采用基于MICM(形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)和分子遺傳學(xué)）的分型方法。“我們的團(tuán)隊(duì)擁有專門(mén)的MICM實(shí)驗(yàn)室平臺(tái)，對(duì)于中高危病人，往往采用更強(qiáng)的誘導(dǎo)治療方法。”同時(shí)，方擁軍表示，隨著現(xiàn)在分子生物技術(shù)的進(jìn)步，一些小分子靶向治療、Car-T（細(xì)胞免疫）、單克隆抗體都已經(jīng)被成熟地應(yīng)用。方擁軍直言，這些新型療法為病人，特別是高危復(fù)發(fā)的病人，賦予了新的生機(jī)，絕大多數(shù)白血病被認(rèn)作是“不治之癥”的時(shí)代已經(jīng)過(guò)去。
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家有小患兒
切記飲食潔凈最重要
罹患白血病，還能正常飲食嗎？是否不再可以吃“發(fā)物”？這些問(wèn)題往往成了患病兒童的家長(zhǎng)們最多的疑惑。方擁軍強(qiáng)調(diào)，白血病患兒可正常飲食，但一定要清潔，遠(yuǎn)離垃圾食品。特別是對(duì)于化療期間，白細(xì)胞很低的情況下，吃的東西一定要煮開(kāi)、煮熟、煮透。“吃水果的話要吃剝皮的水果，不能吃藍(lán)莓、草莓這類容易被污染的水果，以防止細(xì)菌含量太高從而導(dǎo)致感染的加重。” 而對(duì)于坊間諸如小公雞屬于“發(fā)物”不能吃這樣的說(shuō)法，方擁軍也作出解釋，“實(shí)際上對(duì)于白血病患兒并不需要太多的忌嘴，醫(yī)學(xué)上不存在‘發(fā)物’不能吃的說(shuō)法，優(yōu)質(zhì)蛋白充分、葷素均衡搭配就是比較好的，也不必專門(mén)喝燉湯之類的補(bǔ)品。”
大咖小傳
方擁軍，南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院血液腫瘤科主任醫(yī)師、教授、博士生導(dǎo)師。從事兒童白血病基礎(chǔ)研究、臨床工作30年。江蘇省婦幼重點(diǎn)人才、國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)兒童實(shí)體腫瘤專家委員會(huì)委員、中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)血液學(xué)組全國(guó)委員，舒緩治療亞專業(yè)組副組長(zhǎng)、江蘇省醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)小兒血液學(xué)組組長(zhǎng)、中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專業(yè)委員會(huì)全國(guó)委員、中國(guó)小兒血液與腫瘤雜志編委，中華腫瘤轉(zhuǎn)移雜志編委、江蘇省研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)淋巴瘤專業(yè)委員會(huì)、出凝血委員會(huì)副主任委員、南京市醫(yī)學(xué)會(huì)血液病專科分會(huì)委員、中國(guó)罕見(jiàn)病聯(lián)盟血友病專委會(huì)常委。第一作者和通訊作者發(fā)表SCI論文40篇。
