老伯晨練后雙腿腫脹當(dāng)心這種病

醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/實(shí)力中青年醫(yī)生、中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)科王凌云教授

廣東肇慶一位59歲的黃伯,晨練后突然發(fā)現(xiàn)雙腿腫痛,到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)下肢靜脈血栓和胰尾有占位病變,被診斷為“胰腺癌”。胰腺癌的死亡率接近100%,素有“癌中之王”的惡名。家人立即帶他到廣州找到實(shí)力中青年醫(yī)生、中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)科王凌云主任醫(yī)師復(fù)診。誰(shuí)知道,再次檢查后發(fā)現(xiàn),黃伯得的并非胰腺癌,而是一種特別愛(ài)“招惹”阿叔阿伯的免疫相關(guān)疾病——IgG4相關(guān)性病變。

胰腺癌只是“障眼法”

這種病常常被誤診

黃伯今年59歲,每天早上,他都會(huì)到公園里晨練,再與三五老友一起到茶樓飲茶,然后去自己家的店鋪幫幫忙,生活過(guò)得十分舒適而充實(shí)。可就在不久前的一天,黃伯晨練時(shí)突然覺(jué)得雙腿疼痛,撩起褲腳一看,發(fā)現(xiàn)兩條腿都腫了。黃伯原以為是疲勞所致,休息一下就會(huì)好轉(zhuǎn)。沒(méi)想到過(guò)了一周,雙腿越來(lái)越腫脹,走路時(shí)還伴有疼痛。

這下,黃伯不敢大意了,立即到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查。誰(shuí)知,雙下肢及腹部超聲檢查的結(jié)果提示“雙下肢靜脈血栓形成,胰尾實(shí)性占位病變,性質(zhì)待定”。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生懷疑是胰腺癌,建議黃伯馬上手術(shù)治療。

“胰腺癌不是‘癌中之王’嗎?父親能吃能喝,怎么一下子就得了這種絕癥呢?”黃伯家人無(wú)論如何也不愿接受這個(gè)診斷,趕緊帶著黃伯來(lái)到廣州,向王凌云求助。

王凌云接診后,通過(guò)詳細(xì)問(wèn)診和一系列檢查,發(fā)覺(jué)黃伯的病情頗有蹊蹺。

黃伯除了雙腿腫痛以外,下巴兩側(cè)看上去也較正常人腫大很多,經(jīng)仔細(xì)詢(xún)問(wèn)得知,原來(lái)他從兩年前就有雙下頜腫大的癥狀,但體重近期并未有明顯變化。

將黃伯收治入院后,王凌云安排一系列的血清學(xué)和影像學(xué)檢查,結(jié)果發(fā)現(xiàn),CEA及CA199等腫瘤標(biāo)志物均未見(jiàn)明顯異常,上腹部MR提示胰腺體尾部占位病變,大小約67×41毫米。這個(gè)檢查結(jié)果,與當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的檢查結(jié)果一致。

但是,王凌云仍然心有疑慮。總體看來(lái),黃伯發(fā)病時(shí)間短、身體其他情況良好,未有上腹痛、明顯體重下降、食量減少等癌癥“報(bào)警癥狀”。

如果不是胰腺癌,占據(jù)黃伯胰腺的又是什么呢?根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗(yàn),王凌云分析后認(rèn)為,這應(yīng)該是一個(gè)累及全身多個(gè)器官和系統(tǒng)的疾病,很可能就是IgG4相關(guān)性疾病,因此,她果斷喊停胰腺癌手術(shù)。

真相大白:

不用手術(shù),激素治療即可

為了明確診斷,王凌云進(jìn)一步給黃伯安排了相關(guān)的血清免疫學(xué)及其他部位的影像學(xué)檢查。果不其然,檢查結(jié)果顯示黃伯的血清IgG4異常升高,達(dá)到70.1g/L,而正常值應(yīng)在0.03~2.01g/L之間,且影像學(xué)核磁共振的檢查也提示胰尾部有實(shí)質(zhì)性腫塊,雙腎有多發(fā)病灶,頭頸部淋巴結(jié)、雙側(cè)腮腺、雙側(cè)頜下腺腫大。

對(duì)于疑難病例,哪怕只有1%的可疑之處,也要拿出100%的求證精神。王凌云又邀請(qǐng)?jiān)撛嚎谇豢聘敝魅瓮踅◤V教授會(huì)診,并給黃伯安排了頜下腺的穿刺活檢術(shù),組織病理結(jié)果顯示有典型的席紋狀纖維化形成,IgG4(+)漿細(xì)胞數(shù)目增多,與IgG細(xì)胞的比例達(dá)到40%,結(jié)合臨床血清IgG水平明顯升高,考慮為IgG4相關(guān)性病變。

至此,真相大白。“黃伯患的不是胰腺癌,而是IgG4相關(guān)性疾病。這種疾病的癥狀與腫瘤相似,常常讓人產(chǎn)生混淆,容易耽誤了治療。”王凌云表示,黃伯雖然有胰腺腫物,但合并有其他多系統(tǒng)的損害,如頜下腺及淋巴結(jié)腫大、雙下肢腫痛等,因此黃伯得的是IgG4相關(guān)性病變,這個(gè)病不需要手術(shù)治療。

王凌云團(tuán)隊(duì)給黃伯制定了詳細(xì)的治療及隨訪(fǎng)計(jì)劃。給予激素治療后,黃伯雙下肢腫痛癥狀消失,多次復(fù)查血清IgG4呈下降趨勢(shì)。

記者獲悉,最近一次復(fù)查黃伯的血清IgG4已下降至13.9g/L,影像學(xué)檢查提示雙下頜及胰腺占位等受累病灶較前縮小。目前黃伯已順利出院,平時(shí)只需定期復(fù)查、按時(shí)遵醫(yī)囑服藥即可。

提醒:

這種病偏愛(ài)阿叔阿伯

王凌云介紹,IgG4相關(guān)性疾病是一種多器官受累的免疫相關(guān)性疾病,發(fā)病罕見(jiàn),主要發(fā)病年齡集中在50~70歲,多發(fā)于男性患者,典型的臨床表現(xiàn)為多器官腫大、血清IgG4異常升高,典型的病理組織學(xué)特點(diǎn)為席紋狀纖維化、IgG4(+)漿細(xì)胞增多、閉塞性靜脈炎。一般給予激素治療即可,往往不需要手術(shù)治療。

如何鑒別

該病和惡性腫瘤?

王凌云指出,惡性腫瘤是一種消耗性疾病,大部分癌癥的病情進(jìn)展不快,往往伴有明顯消瘦的癥狀,且血清學(xué)腫瘤標(biāo)志物檢查常提示異常,組織病理學(xué)檢查也提示惡性腫瘤可能。而IgG4相關(guān)性疾病的進(jìn)展速度往往會(huì)比惡性腫瘤快,常表現(xiàn)為多器官的彌漫性腫大伴相應(yīng)的器官功能障礙,但很少出現(xiàn)消瘦等消耗性癥狀,血清腫瘤標(biāo)志物檢查也提示無(wú)明顯異常。

“臨床上許多IgG4相關(guān)性疾病患者容易被誤診為患有胰腺癌、眶上或腮腺惡性腫瘤等,繼而接受了手術(shù)。”王凌云提醒,廣大患者尤其是老年男性,如果發(fā)現(xiàn)多發(fā)器官腫大,切莫病急亂投醫(yī),需要進(jìn)一步診斷是否患有免疫性疾病,再進(jìn)行針對(duì)性治療。

        (全媒體記者任珊珊 通訊員張陽(yáng)、劉昕晨、林偉吟)

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