一次手術“三環緊扣” 上海專家讓罕見病寶寶“耳聰鼻通”了

中新網上海12月25日電 (陳靜 徐運)一次手術、三組醫生齊上、解決三大難題。上海市兒童醫院25日披露,該院耳鼻咽喉頭頸外科成功為一名罕見的CHARGE綜合征患兒歡歡(化名)開展后鼻孔成形、人工耳蝸植入、耳廓整形“三合一”手術。

歡歡(化名)剛出生就被發現呼吸困難,喂奶困難而且容易嗆奶,在上海市兒童醫院新生兒科接受治療,耳鼻咽喉頭頸外科專家會診后發現其雙側后鼻孔閉鎖,無法像正常孩子一樣用鼻子呼吸。在歡歡1歲時,醫生為其做了手術,解決了基本的呼吸問題。

歡歡自幼耳廓畸形,右側耳廓嚴重卷縮成貝殼狀,連口罩都無法佩戴,并被確診為雙側極重度感應性耳聾。經過基因檢測以及全身各系統全面檢查,醫生發現歡歡同時伴有心血管系統、泌尿生殖系統的問題,最終被診斷為罹患罕見的“CHARGE綜合征”。

轉眼歡歡鼻子手術完成已半年,當務之急是讓歡歡重新獲得聽力,感受這個世界的美妙旋律,這就需要為歡歡進行人工耳蝸植入手術。據悉,上海市兒童醫院耳鼻咽喉頭頸外科在電子耳蝸植入手術方面已積累了豐富的經驗,但植入電子耳蝸的同時完成耳整形卻是具有創新意義的第一次。

耳蝸植入手術最好是語言發育期1-3歲完成,耳整形手術一般是在6~7歲的時候進行。醫院方面告訴記者,對于歡歡而言,如果耳蝸植入后幾年再接受耳廓整形手術,可能在整形手術時對已經植入耳內的電子耳蝸產生影響,增加了手術風險及并發癥的可能。電子耳蝸的外機需要掛在耳朵上,歡歡右側耳廓嚴重畸形,無法佩戴外機,這也影響了電子耳蝸的使用。

李曉艷教授團隊經過討論,大膽創新,做出了耳蝸植入與耳整形手術同期進行的方案。手術中,由李曉艷帶領耳鼻喉頭頸外科耳科團隊和整形團隊、鼻科團隊三個專業組共同上陣,先完成后鼻孔閉鎖的支撐管取出,再完成左側人工耳蝸植入,最后右側同時進行耳蝸植入和耳廓整形。

手術中,耳蝸植入的過程可謂扣人心弦。醫生通過術前CT讀片發現歡歡中耳內耳均有畸形,手術難度增加;手術過程中,醫生發現聽骨鏈位置變異,非正常的解剖導致定位耳蝸植入位置十分困難。李曉艷在手術中邊讀片邊探查,憑借豐富的經驗,精準定位圓窗,打開耳蝸,植入電極。耳蝸植入后,在耳蝸手術的原有切口基礎之上,李教授采用創新與傳統相結合的整形方法,給歡歡塑造了一個全新的漂亮耳廓。至此,三合一手術完美落幕。

李曉艷告訴記者,1個月后,歡歡的電子耳蝸就可以開機,將打破歡歡出生以來的沉寂世界。(完)

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