心臟長在體外!醫生合力將“外心人”嬰兒心臟歸位

中新網北京8月11日電 4個月大女嬰、心臟長在體外、發病率百萬分之五以下、三套手術方案……

一系列的關鍵詞顯示出這臺手術的復雜程度。今年6月,這樣一臺高難度心臟歸位手術在首都兒科研究所順利完成。

心臟長在體外!醫生合力將“外心人”嬰兒心臟歸位8月10日,心臟外科主任張輝為依依進行術后復查。(首都兒科研究所供圖)

漂亮女寶卻是“外心人”

今年春天,依依(化名)平安降生,這讓全家人興奮不已,看到孩子肚子上膨出一塊肉也以為只是血管瘤或者腹壁疝,經過手術就可以治愈,于是一家人來到了首都兒科研究所。

經過一系列檢查,心臟外科主任張輝告訴家長,依依肚子上的不是血管瘤,而是心臟,這種病叫Cantrell五聯征,是世界上非常罕見的先天性發育畸形,發病率在百萬分之五以下。目前該病在全球范圍僅有200多例報道,國內僅報道過10余例。因為心臟在體外生長,所以也稱為“外心人”。

依依的程度非常嚴重:右旋心、右室雙出口、室間隔缺損、房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄……經過張輝詳細的解釋,家長明白依依的畸形治療難度非常大,而且該病的預后主要取決于心臟畸形的嚴重程度。

看到孩子的病如此復雜,家長一度放棄了治療。但是隨著依依一天天長大,家長實在不忍心,決定爭取一切機會為孩子治療。依依4個月時,一家人再次回到首都兒科研究所。張輝醫生為他們打氣,家長堅定了信心,決定立即為依依辦理住院手續。

心臟長在體外!醫生合力將“外心人”嬰兒心臟歸位MDT團隊正在分析病情并制定治療計劃。(首都兒科研究所供圖)

多科室制定3套手術方案

5月24日依依入院后,張輝立即啟動了MDT診療模式,邀請普通(新生兒)外科、胸部及腫瘤外科、麻醉科、心臟外科術后監護專業等多學科專家對依依病情進行充分評估,討論制定手術方案和術后治療計劃。

經過MDT專家成員的評估與討論,張輝總結說:“依依的治療重點和難點有兩個,一是復雜心臟畸形的矯治,二是心臟是否可以順利還納胸腔。心臟多種畸形同期矯治,還要切除多余的左心室憩室,這對依依的心臟是非常大的打擊。心臟手術后能否同期矯治胸骨缺損、膈肌缺損、腹壁缺損,從而讓心臟歸位目前都是未知數。”

經過大家反復討論,針對術中可能出現的情況,詳細制定了三套手術方案。

心臟長在體外!醫生合力將“外心人”嬰兒心臟歸位張輝、李龍、潘守東等MDT成員正在進行手術治療。(首都兒科研究所供圖)

7小時心臟成功歸位

6月9日一大早,麻醉完畢,手術正式開始。按照手術方案,醫生有條不紊地對心臟畸形進行矯治,經過3個小時的心臟手術,隨著升主動脈的開放,依依的小心臟重新規律的跳動起來,這說明心臟畸形的矯治很成功。

接下來就是要將心臟“歸位”了,打開雙側胸膜,切開殘余心包,將心臟放回胸腔。但心臟放回后明顯受到擠壓,影響收縮活動。幾位醫生再次評估后決定:如果一期矯治全部畸形后胸腔內容積不夠,加上心臟手術剛剛完成,心肌及腹腔臟器都處于水腫狀態,對心臟影響大,應延遲關胸,幾天后再修補其余畸形。

依依術后安全返回心臟外科重癥監護室,醫護團隊為她制定了詳盡的術后治療措施,從心功能維護、穩定內環境、改善呼吸功能、預防感染、營養攝入、鎮痛鎮靜管理到并發癥的預防等等。

經過精心治療護理,6月14日,依依再次回到手術室進行二期手術。這次手術僅用2小時就成功修補了剩余四個部位的畸形。

面對術后恢復過程中可能出現的感染、心肺功能不全、肝腎功能受損等考驗了。而這些可能出現的問題,MDT團隊在術前早已做了周密安排,很快依依拔除了氣管插管,順利轉入普通病房。

7月10日,依依出院回家了,今后她可以像別的孩子一樣正常的學習和生活。(完)

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