心臟長在體外!醫(yī)生合力將“外心人”嬰兒心臟歸位

中新網(wǎng)北京8月11日電 4個(gè)月大女嬰、心臟長在體外、發(fā)病率百萬分之五以下、三套手術(shù)方案……

一系列的關(guān)鍵詞顯示出這臺(tái)手術(shù)的復(fù)雜程度。今年6月,這樣一臺(tái)高難度心臟歸位手術(shù)在首都兒科研究所順利完成。

心臟長在體外!醫(yī)生合力將“外心人”嬰兒心臟歸位8月10日,心臟外科主任張輝為依依進(jìn)行術(shù)后復(fù)查。(首都兒科研究所供圖)

漂亮女寶卻是“外心人”

今年春天,依依(化名)平安降生,這讓全家人興奮不已,看到孩子肚子上膨出一塊肉也以為只是血管瘤或者腹壁疝,經(jīng)過手術(shù)就可以治愈,于是一家人來到了首都兒科研究所。

經(jīng)過一系列檢查,心臟外科主任張輝告訴家長,依依肚子上的不是血管瘤,而是心臟,這種病叫Cantrell五聯(lián)征,是世界上非常罕見的先天性發(fā)育畸形,發(fā)病率在百萬分之五以下。目前該病在全球范圍僅有200多例報(bào)道,國內(nèi)僅報(bào)道過10余例。因?yàn)樾呐K在體外生長,所以也稱為“外心人”。

依依的程度非常嚴(yán)重:右旋心、右室雙出口、室間隔缺損、房間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄……經(jīng)過張輝詳細(xì)的解釋,家長明白依依的畸形治療難度非常大,而且該病的預(yù)后主要取決于心臟畸形的嚴(yán)重程度。

看到孩子的病如此復(fù)雜,家長一度放棄了治療。但是隨著依依一天天長大,家長實(shí)在不忍心,決定爭取一切機(jī)會(huì)為孩子治療。依依4個(gè)月時(shí),一家人再次回到首都兒科研究所。張輝醫(yī)生為他們打氣,家長堅(jiān)定了信心,決定立即為依依辦理住院手續(xù)。

心臟長在體外!醫(yī)生合力將“外心人”嬰兒心臟歸位MDT團(tuán)隊(duì)正在分析病情并制定治療計(jì)劃。(首都兒科研究所供圖)

多科室制定3套手術(shù)方案

5月24日依依入院后,張輝立即啟動(dòng)了MDT診療模式,邀請(qǐng)普通(新生兒)外科、胸部及腫瘤外科、麻醉科、心臟外科術(shù)后監(jiān)護(hù)專業(yè)等多學(xué)科專家對(duì)依依病情進(jìn)行充分評(píng)估,討論制定手術(shù)方案和術(shù)后治療計(jì)劃。

經(jīng)過MDT專家成員的評(píng)估與討論,張輝總結(jié)說:“依依的治療重點(diǎn)和難點(diǎn)有兩個(gè),一是復(fù)雜心臟畸形的矯治,二是心臟是否可以順利還納胸腔。心臟多種畸形同期矯治,還要切除多余的左心室憩室,這對(duì)依依的心臟是非常大的打擊。心臟手術(shù)后能否同期矯治胸骨缺損、膈肌缺損、腹壁缺損,從而讓心臟歸位目前都是未知數(shù)。”

經(jīng)過大家反復(fù)討論,針對(duì)術(shù)中可能出現(xiàn)的情況,詳細(xì)制定了三套手術(shù)方案。

心臟長在體外!醫(yī)生合力將“外心人”嬰兒心臟歸位張輝、李龍、潘守東等MDT成員正在進(jìn)行手術(shù)治療。(首都兒科研究所供圖)

7小時(shí)心臟成功歸位

6月9日一大早,麻醉完畢,手術(shù)正式開始。按照手術(shù)方案,醫(yī)生有條不紊地對(duì)心臟畸形進(jìn)行矯治,經(jīng)過3個(gè)小時(shí)的心臟手術(shù),隨著升主動(dòng)脈的開放,依依的小心臟重新規(guī)律的跳動(dòng)起來,這說明心臟畸形的矯治很成功。

接下來就是要將心臟“歸位”了,打開雙側(cè)胸膜,切開殘余心包,將心臟放回胸腔。但心臟放回后明顯受到擠壓,影響收縮活動(dòng)。幾位醫(yī)生再次評(píng)估后決定:如果一期矯治全部畸形后胸腔內(nèi)容積不夠,加上心臟手術(shù)剛剛完成,心肌及腹腔臟器都處于水腫狀態(tài),對(duì)心臟影響大,應(yīng)延遲關(guān)胸,幾天后再修補(bǔ)其余畸形。

依依術(shù)后安全返回心臟外科重癥監(jiān)護(hù)室,醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)為她制定了詳盡的術(shù)后治療措施,從心功能維護(hù)、穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境、改善呼吸功能、預(yù)防感染、營養(yǎng)攝入、鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜管理到并發(fā)癥的預(yù)防等等。

經(jīng)過精心治療護(hù)理,6月14日,依依再次回到手術(shù)室進(jìn)行二期手術(shù)。這次手術(shù)僅用2小時(shí)就成功修補(bǔ)了剩余四個(gè)部位的畸形。

面對(duì)術(shù)后恢復(fù)過程中可能出現(xiàn)的感染、心肺功能不全、肝腎功能受損等考驗(yàn)了。而這些可能出現(xiàn)的問題,MDT團(tuán)隊(duì)在術(shù)前早已做了周密安排,很快依依拔除了氣管插管,順利轉(zhuǎn)入普通病房。

7月10日,依依出院回家了,今后她可以像別的孩子一樣正常的學(xué)習(xí)和生活。(完)

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