健康焦點(diǎn):提高罕見病診斷水平

健康焦點(diǎn):提高罕見病診斷水平

西安市兒童醫(yī)院的兒童罕見病覆蓋面廣、就診患兒多。該院采取多學(xué)科協(xié)作診療模式,由多個(gè)科室專家組成醫(yī)療組,對(duì)罕見病患兒會(huì)診,制定個(gè)性化治療方案。圖為該院醫(yī)療組在為一名罕見病患兒進(jìn)行會(huì)診。
  新華社記者 劉 瀟攝

健康焦點(diǎn):提高罕見病診斷水平

制圖:張芳曼

全世界有7000多種罕見病,只有1%的罕見病有治療藥物。我國罕見病患者超過2000萬人,每年新出生的罕見病患兒超過20萬。罕見病不只是一個(gè)醫(yī)學(xué)問題,更是一個(gè)社會(huì)問題。近年來,我國政府出臺(tái)了一系列政策,為罕見病診治創(chuàng)造了良好的條件。日前,本報(bào)記者走近罕見病患者群體,記錄了他們的真實(shí)生存狀況,提出了加強(qiáng)罕見病診治的建議,希望引起全社會(huì)的關(guān)注。

——編 者 

   

首部罕見病診療指南發(fā)布

罕見病診斷困難,往往使患者錯(cuò)過最佳診療時(shí)機(jī),導(dǎo)致其生存幾率降低

6歲的小安快上學(xué)了,媽媽帶他到北京旅游。走著走著,小安有點(diǎn)累了,還嘔吐起來。隨后,精神越來越差,嗜睡不醒。小安被緊急送到醫(yī)院,直接進(jìn)了重癥監(jiān)護(hù)室,3小時(shí)后死亡。

從最初出現(xiàn)不適到死亡不足72小時(shí),小安患的是什么病?經(jīng)解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心兒內(nèi)科醫(yī)生孟巖診斷,小安患的是鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶缺陷癥。

這種罕見病是X染色體連鎖疾病,小安媽媽攜帶致病突變基因。更不幸的是,這個(gè)致病基因也遺傳給了她的大兒子大安。小安和大安屬于間歇性發(fā)病患者。

一天中午,孟巖接到小安媽媽的電話。“孟醫(yī)生,大安今天告訴我有些累,不想動(dòng),想睡覺。我?guī)结t(yī)院檢查血氨,已經(jīng)超過正常上限2.5倍。”孟巖說:“馬上去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院,趕緊進(jìn)行降血氨處理,監(jiān)測血氨變化。”結(jié)果,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不敢收治,媽媽帶大安趕到北京。經(jīng)過治療,大安血氨降至正常,身體恢復(fù)正常。

大安是幸運(yùn)的,早診早治,可以防患于未然。然而,更多的罕見病患者就沒這么幸運(yùn)了。據(jù)統(tǒng)計(jì),我國罕見病患者超過2000萬,每年新出生的罕見病患兒超過20萬。北京大學(xué)醫(yī)藥國際研究中心教授史錄文的課題組研究發(fā)現(xiàn),35%的罕見病曾被誤診5次以上。

《2018年中國罕見病調(diào)研》對(duì)285名醫(yī)生做了問卷調(diào)查,僅有33.3%的醫(yī)生聽說過罕見病。邊遠(yuǎn)地區(qū)的臨床醫(yī)務(wù)人員,對(duì)罕見病的認(rèn)識(shí)更匱乏。

北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師樊東升說,由于罕見病發(fā)病率較低,普通醫(yī)生平時(shí)很少遇到,加上相關(guān)專業(yè)知識(shí)、臨床經(jīng)驗(yàn)不足,醫(yī)生獨(dú)立確診罕見病的難度很大。醫(yī)生無法診斷罕見病,患者也就無法獲得正確的治療,盲目治療甚至可能對(duì)患者產(chǎn)生不利影響。

罕見病診斷困難,特別是錯(cuò)診、漏診高發(fā),往往使患者錯(cuò)過最佳診療時(shí)機(jī),導(dǎo)致生存幾率降低。因此,開展罕見病的早期診斷和規(guī)范治療,可以顯著提高患者生存幾率。

北京醫(yī)學(xué)會(huì)罕見病分會(huì)副主任委員王琳介紹,絕大多數(shù)罕見病沒有診療指南或?qū)<夜沧R(shí),缺乏規(guī)范化的診療流程,反映了罕見病領(lǐng)域循證醫(yī)學(xué)研究不足,這也是世界罕見病領(lǐng)域面臨的問題。她建議,有計(jì)劃地制定罕見病指南,建立規(guī)范統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)指南體系。

令人欣喜的是,《罕見病診療指南(2019年版)》日前發(fā)布,這是我國第一部罕見病診療指南。《指南》對(duì)121種罕見病進(jìn)行了全方位的闡述,以清晰的流程圖形式展現(xiàn)診斷流程和治療原則,有利于促進(jìn)罕見病規(guī)范化診療。

80%罕見病是遺傳病

建立全國統(tǒng)一檢測標(biāo)準(zhǔn),確保檢測規(guī)范和檢測質(zhì)量,讓罕見病防治關(guān)口前移

徐先生的小兒子一歲兩個(gè)月了,不會(huì)爬,不會(huì)走,也不會(huì)說話。最讓徐先生苦惱的是,兒子總是用手指頭摳眼睛,甚至連眼珠子都摳。當(dāng)小兒子長出牙齒后,徐先生發(fā)現(xiàn)兒子用牙去咬舌頭,雖然痛得哇哇直哭,但還是控制不住。

讓徐先生更頭疼的是,小兒子是這樣,大兒子也這樣!7歲的大兒子生活完全不能自理,經(jīng)常抽搐。

究竟得了什么怪病?徐先生輾轉(zhuǎn)找到孟巖。聽他電話里講完癥狀,孟巖初步判斷是自毀容貌綜合征。這是一種先天性嘌呤代謝異常疾病,除了嚴(yán)重影響智力發(fā)育,還會(huì)導(dǎo)致自殘行為,目前沒有有效治療方法。

孟巖說,對(duì)于那些高度致殘致死的遺傳病,遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷能避免悲劇的重演。母親再次懷孕,可以通過基因產(chǎn)前診斷判斷胎兒是否患病。

“80%罕見病是遺傳病。”王琳說,基因檢測為疾病的診斷和鑒別提供了科學(xué)的依據(jù)。但是,我國目前存在基因檢測機(jī)構(gòu)繁雜、檢測方式有待規(guī)范、檢測標(biāo)準(zhǔn)尚不統(tǒng)一等問題,罕見病的診斷和篩查困難不小。她呼吁,應(yīng)加強(qiáng)對(duì)基因檢測機(jī)構(gòu)的監(jiān)管,建立全國統(tǒng)一檢測標(biāo)準(zhǔn),確保檢測規(guī)范和檢測質(zhì)量,讓罕見病防治關(guān)口前移。

北京大學(xué)第三醫(yī)院院長、中國工程院院士喬杰介紹,目前已有百余種單基因疾病可在胚胎植入前進(jìn)行遺傳學(xué)診斷,避免患兒出生,減輕家庭和社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),為眾多遺傳病患者及家庭帶去希望。

罕見病發(fā)展中心主任黃如方認(rèn)為,罕見病是基礎(chǔ)疾病的極端表現(xiàn)。針對(duì)這些極端少數(shù)病例的研究,將有助于提高對(duì)人類疾病機(jī)理的認(rèn)識(shí),有助于發(fā)現(xiàn)潛在的新型治療方法。罕見病研究具有超過疾病本身的意義,針對(duì)罕見病人的藥物臨床試驗(yàn),未來都有可能為常見病治療提供思路。

324家醫(yī)院參與協(xié)作

建立暢通完善的協(xié)作機(jī)制,對(duì)罕見病患者進(jìn)行相對(duì)集中診療和雙向轉(zhuǎn)診,提高我國罕見病綜合診斷能力

一帆的舅舅不到50歲就離開人世,但并不知到底得了什么病。

謎團(tuán)是被一帆的媽媽揭開的,因?yàn)樗彩苤瑯拥睦_。一帆的媽媽患有肥厚性心肌病,找到北京安貞醫(yī)院主任醫(yī)師姜騰勇看病。姜騰勇和當(dāng)時(shí)在北京協(xié)和醫(yī)院工作的孟巖合作開展一項(xiàng)調(diào)研,從肥厚性心肌病患者中篩查法布里病。經(jīng)過酶活性檢測,一帆的媽媽被確診為罕見病法布里病。

一帆的舅舅5歲出現(xiàn)嚴(yán)重手足疼痛,間歇性發(fā)作好多年。10多歲出現(xiàn)蛋白尿,之后腎臟病逐漸加重,腎功能逐漸受損,經(jīng)歷透析、腎移植。30多歲心律不齊,心肌肥厚。40歲左右安裝了心臟起搏器,但不到50歲又死于腦卒中。“這是典型的法布里病的臨床表現(xiàn)。” 孟巖說。

毫無懸念,一帆和媽媽一起被確診為法布里病。一帆出生在湖南,從小就不出汗,渾身疼痛,這些法布里病的典型癥狀都被忽略。一帆體溫有時(shí)高達(dá)40度,他圖涼快趴在水泥地上,或者用一盆涼水從頭澆。為此,一帆去哪里都會(huì)帶一瓶礦泉水,這是他的標(biāo)配,不過不是用來喝的,而是用來沖涼身體的。

法布里病的癥狀和普通疾病類似,如果把它當(dāng)成普遍病來治,不僅治不好病,還會(huì)對(duì)身體產(chǎn)生傷害。一帆的突發(fā)性耳聾發(fā)作,聽力調(diào)到70分貝才能聽到。幸運(yùn)的是,一帆住進(jìn)了北大第一醫(yī)院,聽力恢復(fù)到50分貝。法布里病患者如果腎臟出問題,常常被誤診為普通腎炎,使用大量的激素不僅無效,還可能造成股骨頭壞死。

“罕見病診斷太難,因?yàn)槊糠N罕見病都不太一樣。”北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)系主任崔麗英表示。

孟巖說,提高罕見病的診斷預(yù)防水平,亟待建立全國罕見病轉(zhuǎn)診網(wǎng)絡(luò)。醫(yī)生在日常接診中要有罕見病意識(shí),通過網(wǎng)絡(luò)轉(zhuǎn)診,讓罕見病患者及時(shí)得到專業(yè)救治。

日前,國家衛(wèi)健委發(fā)布《關(guān)于建立全國罕見病診療協(xié)作網(wǎng)的通知》,明確將建立暢通完善的協(xié)作機(jī)制,對(duì)罕見病患者進(jìn)行相對(duì)集中診療和雙向轉(zhuǎn)診,提高我國罕見病綜合診斷能力,逐步實(shí)現(xiàn)罕見病早發(fā)現(xiàn)、早診斷、能治療、能管理的目標(biāo),并公布了首批324家醫(yī)院作為協(xié)作醫(yī)院。其中北京協(xié)和醫(yī)院為國家級(jí)牽頭醫(yī)院,四川華西醫(yī)院等32家醫(yī)院為省級(jí)牽頭醫(yī)院,北京醫(yī)院等291家醫(yī)院作為協(xié)作網(wǎng)成員醫(yī)院。專家表示,協(xié)作網(wǎng)及相關(guān)機(jī)制的健全完善,有望減少誤診漏診,讓罕見病患者病有所醫(yī)。

29種藥物納入醫(yī)保

政府鼓勵(lì)罕見病藥物的引進(jìn)、研發(fā)和生產(chǎn),加快罕見病藥品的注冊(cè)審評(píng)審批

藍(lán)藍(lán)長長地緩了一口氣,簡單的穿衣成了一項(xiàng)“巨大工程”。她不是年紀(jì)大了,而是患有特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是指原因不明的肺血管阻力增加,引起持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓力升高,可導(dǎo)致心衰竭,被稱為“心肺血管系統(tǒng)的癌癥”。由于缺氧導(dǎo)致手指和嘴唇呈藍(lán)紫色,很多患者甚至不能大聲唱歌,不能奔跑,不能情緒激動(dòng)。

2011年,初為人母的藍(lán)藍(lán)常常感到胸悶氣短。經(jīng)過一年求醫(yī),確診為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。她拼命地呼吸,但胸悶難耐,心臟絞痛不已,必須靠呼吸機(jī)、藥物才能維持基本的喘氣。

如今,藍(lán)藍(lán)快40歲了,經(jīng)歷過3次搶救。萬幸的是,她的病還有藥可治。藍(lán)藍(lán)的救命藥安立生坦片每片100元。如此高昂的價(jià)格,讓不少患者家庭“望藥興嘆”。《2019年中國罕見病報(bào)告》顯示,13種罕見病的藥物治療花費(fèi)中,年治療費(fèi)用最高的近500萬元,有11種藥物的年治療費(fèi)用大于8萬元。在沒有醫(yī)保支付的情況下,患者難以維持長期足量和足療程的治療,因病致殘現(xiàn)象較為普遍。

自2015年以來,我國出臺(tái)了多項(xiàng)政策措施,力圖打破在罕見病藥物上的“市場不確定”,鼓勵(lì)罕見病藥物的引進(jìn)、研發(fā)和生產(chǎn),加快注冊(cè)審評(píng)審批。2018年12月底, 有13種罕見病藥品通過優(yōu)先審評(píng)審批申請(qǐng)上市,涉及《第一批罕見病目錄》中10種罕見病,患者將逐步擺脫“境外有藥、境內(nèi)無藥”的困境。國家藥監(jiān)局承諾,對(duì)于部分臨床急需、市場短缺的藥品加快審核、審批,罕見病藥品3個(gè)月內(nèi)審結(jié)。

目前,在我國上市且有罕見病適應(yīng)證的55種藥物中,有29種藥物納入國家醫(yī)保目錄,涉及18種罕見病,其中9種藥物享受國家醫(yī)保目錄甲類報(bào)銷,患者使用時(shí)無需自付費(fèi)用。今年3月,我國對(duì)首批21個(gè)罕見病藥品和4個(gè)原料藥實(shí)行減稅。降低3%的增值稅,同步降低藥品價(jià)格。一系列利好政策,為罕見病患者打開“希望之門”。


《 人民日?qǐng)?bào) 》( 2019年05月24日 19 版)

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