胸悶氣短、呼吸困難，甚至因一過性黑朦跌倒……廣東49歲的羅先生兩年前開始出現(xiàn)上述癥狀，3個月前癥狀明顯加重，被中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院診斷為患有肥厚型梗阻性心肌病。
“肥厚型梗阻性心肌病是一類致殘、致死率高的遺傳性心肌病，因心臟室間隔異常肥厚，導(dǎo)致左室流出道梗阻和射血受阻，引起胸悶、呼吸困難等癥狀，梗阻越重，臨床癥狀越重，預(yù)后也越差，這也是青少年心臟性猝死最常見的原因之一。” 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院心血管內(nèi)科主任醫(yī)師王景峰介紹。
正常心臟和患肥厚性心肌病心臟的區(qū)別 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院供圖
肥厚型梗阻性心肌病該如何治療呢?王景峰表示，部分患者可通過藥物可改善呼吸困難等癥狀，但藥物作用有限，且受到諸多限制。外科室間隔減容手術(shù)被認(rèn)作是非藥物治療的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但該手術(shù)需要開胸，創(chuàng)傷及房室傳導(dǎo)阻滯風(fēng)險相對較高。
基于患者病情及后續(xù)診治策略的選擇，王景峰決定采用心臟超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮腔內(nèi)射頻消融治療消除心肌肥厚。“射頻消融應(yīng)用于心律失常已有20余年，將射頻能量導(dǎo)入心肌，可以造成局部心肌的凝固性壞死，為肥厚型梗阻性心肌病的治療提供了新的思路。”
射頻消融治療創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、不需全麻、風(fēng)險相對較低。消融術(shù)后流出道狹窄明顯減輕，患者感覺癥狀明顯緩解，目前已康復(fù)出院。
王景峰提醒，肥厚型梗阻性心肌病是一類遺傳性心肌病，具有心臟性猝死風(fēng)險，患者應(yīng)及時到醫(yī)院就診，同時進(jìn)行家族基因篩查。“如果肥厚型心肌病患者確定有致病基因，其直系親屬不管是否有臨床癥狀，均推薦進(jìn)行基因測序檢查致病基因，同時進(jìn)行詳細(xì)的臨床檢查，后期定期隨訪。”王景峰表示，若患者基因檢查為正常，或檢查結(jié)果為臨床意義不確定的基因突變，其直系親屬也應(yīng)該進(jìn)行詳細(xì)的臨床檢查，必要時進(jìn)行基因檢查并定期隨訪。
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