世界上有這樣一群人，他們面色蒼白，一受傷就會出血不止。每年的4月17日，便是他們的日子——“世界血友病日”。在歷史上，維多利亞女王（1819~1901）可能算得上最著名的血友病攜帶者了。她的最大悲劇，就是將血友病傳遍了整個歐洲王室。
維多利亞可以說是一位威名赫赫、歷盡榮華富貴的女王，在位64年，是英國歷史上統(tǒng)治時間最長的君主。這段時期的英國，政治穩(wěn)定、外交成功、工業(yè)空前發(fā)展，科學(xué)、文學(xué)、藝術(shù)人才輩出，歷史學(xué)家用“維多利亞時代”來盛贊當時的美好景象。
在西方，出于政治利益考慮，很多王室之間會通婚。維多利亞女王夫婦很愛她的子女，盡量花時間培養(yǎng)他們，并且親自安排婚事，一心想成為全英國的典范。她的9個子女都與歐洲各個王室聯(lián)姻，包括德國、西班牙、希臘、挪威的貴族，生下了35個孫輩，使女王獲得“歐洲祖母”的稱號。
令人意想不到的是，女王基因中攜帶的血友病打亂了貴族們無憂的生活。女王的第八個孩子，也就是第四個兒子利奧波德·喬治·艾伯特（1853~1884）在嬰兒和兒童時期，就多次被確診患有血友病，一直非常小心，受到嚴格保護，但后來因為不慎滑了一跤，膝關(guān)節(jié)受傷，第二天早晨便離開了人世。
1885年，女王的小女兒比阿特麗斯·維多利亞·費多爾（1857~1917）嫁給德國巴騰貝格伯爵世家的亨利·莫里斯親王，育有3個兒子，其中兩個患有血友病。
最典型的是女王的第二個女兒愛麗絲·莫德·瑪麗（1843~1878）。1862年，愛麗絲嫁給德國黑森公爵路易四世，生了7個孩子。其中，弗里德里克是血友病患者，3歲玩耍時不慎在露臺上跌了一跤，就因無法止住內(nèi)出血而死；另一個孩子伊琳娜是血友病攜帶者，生了3個兒子，其中兩個是血友病患者，其中一個四歲多便夭折了。
即使是女王的曾外孫，俄國末代沙皇阿列克謝也沒能幸免。13歲的阿列克謝身材高大，是一個相當漂亮的小男孩。平時，他總是衣著整潔，頭發(fā)也梳得很整齊。但血友病給他留下了深刻的痕跡：嚴重的出血使他臉色蒼白，體力衰弱，對一切都顯得十分懶散。他不喜歡讀書，不但讀得極少，學(xué)了5年文化還常寫錯別字。后來，他因摔了一跤，關(guān)節(jié)嚴重出血，躺到床上無法走動。
為了保住阿列克謝的性命，他的母親、維多利亞女王的孫女亞歷山德拉·費奧多羅芙娜皇后曾被一位“假先知”誆騙，這個叫拉斯普廷的人竭力勸說皇帝相信他的“法力”。夫妻倆完全信任這個“先知”，連軍事機密都不隱瞞，引起當時宮廷內(nèi)的諸多不滿，甚至促成了俄國的革命。
血友病是一種先天缺乏某種凝血物質(zhì)的遺傳性疾病，它的可怕之處在于出血傾向，“輕輕一碰”就可能出血不止，進而導(dǎo)致休克甚至死亡。
血友病的遺傳特征是男性發(fā)病，女性傳遞。如果女性僅有一條Ｘ染色體上攜帶血友病基因，且沒有表現(xiàn)出血友病癥狀，她是血友病“攜帶者”。她產(chǎn)生的卵細胞，一半是正常卵細胞，另一半則是攜帶血友病基因的異常卵細胞。如果異常卵細胞與帶有X染色體的正常精子結(jié)合，發(fā)育成一個女孩，這女孩雖然不是血友病患者，也仍然是“攜帶者”；如果異常卵細胞與帶有Ｙ染色體的正常精子結(jié)合，發(fā)育成一個男孩，那么這個男孩便是血友病患者。
人們發(fā)現(xiàn)血友病的歷史很久遠。約在公元2世紀末~6世紀初編纂，被奉作猶太教神圣規(guī)范的律法著作《塔木德》中提到，血友病是母親傳遞給某些子女的一種疾病。該律法規(guī)定，如果母親有兩個男嬰死于出血過多，不得參加“割禮”儀式。這表明當時人們已經(jīng)注意到此病的嚴重性。
席卷歐洲貴族、起源于維多利亞女王的血友病到底從何而來？
英國漢諾威王朝的第四代君主威爾士親王，號稱喬治四世。他的獨生女夏洛蒂公主本是未來王位的繼承人，她后來嫁給了肯特公爵愛德華。不幸的是，夏洛蒂在分娩中去世。為了擁有王位繼承人，肯特公爵只好斬斷與情婦德·圣·洛朗夫人同居27年之久的關(guān)系，跟德國薩克森-科堡-薩爾費爾德的維多利亞公主結(jié)婚。
但事實上，肯特公爵與圣·洛朗夫人同居那么久都沒有生出孩子。而再婚后，他的妻子3個月就順利受孕，并在1819年5月24日生下未來的維多利亞女王。
有專家認為，一種可能是肯特公爵或妻子的體內(nèi)發(fā)生了基因突變，出現(xiàn)了從未有過的血友病基因，但突變幾率只有五萬分之一；另一種可能是公爵的妻子為了懷上一個王位繼承人，不顧風(fēng)險懷了一個血友病患者的孩子。如果是這樣，維多利亞女王可能是一個私生女。但這些也只是猜測，女王的血友病基因到底來自何人，仍是一個未解之謎。▲
