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血友病為何成了王室病

世界上有這樣一群人,他們面色蒼白,一受傷就會出血不止。每年的4月17日,便是他們的日子——“世界血友病日”。在歷史上,維多利亞女王(1819~1901)可能算得上最著名的血友病攜帶者了。她的最大悲劇,就是將血友病傳遍了整個歐洲王室。

維多利亞可以說是一位威名赫赫、歷盡榮華富貴的女王,在位64年,是英國歷史上統治時間最長的君主。這段時期的英國,政治穩定、外交成功、工業空前發展,科學、文學、藝術人才輩出,歷史學家用“維多利亞時代”來盛贊當時的美好景象。

在西方,出于政治利益考慮,很多王室之間會通婚。維多利亞女王夫婦很愛她的子女,盡量花時間培養他們,并且親自安排婚事,一心想成為全英國的典范。她的9個子女都與歐洲各個王室聯姻,包括德國、西班牙、希臘、挪威的貴族,生下了35個孫輩,使女王獲得“歐洲祖母”的稱號。

令人意想不到的是,女王基因中攜帶的血友病打亂了貴族們無憂的生活。女王的第八個孩子,也就是第四個兒子利奧波德·喬治·艾伯特(1853~1884)在嬰兒和兒童時期,就多次被確診患有血友病,一直非常小心,受到嚴格保護,但后來因為不慎滑了一跤,膝關節受傷,第二天早晨便離開了人世。

1885年,女王的小女兒比阿特麗斯·維多利亞·費多爾(1857~1917)嫁給德國巴騰貝格伯爵世家的亨利·莫里斯親王,育有3個兒子,其中兩個患有血友病。

最典型的是女王的第二個女兒愛麗絲·莫德·瑪麗(1843~1878)。1862年,愛麗絲嫁給德國黑森公爵路易四世,生了7個孩子。其中,弗里德里克是血友病患者,3歲玩耍時不慎在露臺上跌了一跤,就因無法止住內出血而死;另一個孩子伊琳娜是血友病攜帶者,生了3個兒子,其中兩個是血友病患者,其中一個四歲多便夭折了。

即使是女王的曾外孫,俄國末代沙皇阿列克謝也沒能幸免。13歲的阿列克謝身材高大,是一個相當漂亮的小男孩。平時,他總是衣著整潔,頭發也梳得很整齊。但血友病給他留下了深刻的痕跡:嚴重的出血使他臉色蒼白,體力衰弱,對一切都顯得十分懶散。他不喜歡讀書,不但讀得極少,學了5年文化還常寫錯別字。后來,他因摔了一跤,關節嚴重出血,躺到床上無法走動。

為了保住阿列克謝的性命,他的母親、維多利亞女王的孫女亞歷山德拉·費奧多羅芙娜皇后曾被一位“假先知”誆騙,這個叫拉斯普廷的人竭力勸說皇帝相信他的“法力”。夫妻倆完全信任這個“先知”,連軍事機密都不隱瞞,引起當時宮廷內的諸多不滿,甚至促成了俄國的革命。

血友病是一種先天缺乏某種凝血物質的遺傳性疾病,它的可怕之處在于出血傾向,“輕輕一碰”就可能出血不止,進而導致休克甚至死亡。

血友病的遺傳特征是男性發病,女性傳遞。如果女性僅有一條X染色體上攜帶血友病基因,且沒有表現出血友病癥狀,她是血友病“攜帶者”。她產生的卵細胞,一半是正常卵細胞,另一半則是攜帶血友病基因的異常卵細胞。如果異常卵細胞與帶有X染色體的正常精子結合,發育成一個女孩,這女孩雖然不是血友病患者,也仍然是“攜帶者”;如果異常卵細胞與帶有Y染色體的正常精子結合,發育成一個男孩,那么這個男孩便是血友病患者。

人們發現血友病的歷史很久遠。約在公元2世紀末~6世紀初編纂,被奉作猶太教神圣規范的律法著作《塔木德》中提到,血友病是母親傳遞給某些子女的一種疾病。該律法規定,如果母親有兩個男嬰死于出血過多,不得參加“割禮”儀式。這表明當時人們已經注意到此病的嚴重性。

席卷歐洲貴族、起源于維多利亞女王的血友病到底從何而來?

英國漢諾威王朝的第四代君主威爾士親王,號稱喬治四世。他的獨生女夏洛蒂公主本是未來王位的繼承人,她后來嫁給了肯特公爵愛德華。不幸的是,夏洛蒂在分娩中去世。為了擁有王位繼承人,肯特公爵只好斬斷與情婦德·圣·洛朗夫人同居27年之久的關系,跟德國薩克森-科堡-薩爾費爾德的維多利亞公主結婚。

但事實上,肯特公爵與圣·洛朗夫人同居那么久都沒有生出孩子。而再婚后,他的妻子3個月就順利受孕,并在1819年5月24日生下未來的維多利亞女王。

有專家認為,一種可能是肯特公爵或妻子的體內發生了基因突變,出現了從未有過的血友病基因,但突變幾率只有五萬分之一;另一種可能是公爵的妻子為了懷上一個王位繼承人,不顧風險懷了一個血友病患者的孩子。如果是這樣,維多利亞女王可能是一個私生女。但這些也只是猜測,女王的血友病基因到底來自何人,仍是一個未解之謎。▲

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