世界上有這樣一群人,他們面色蒼白,一受傷就會(huì)出血不止。每年的4月17日,便是他們的日子——“世界血友病日”。在歷史上,維多利亞女王(1819~1901)可能算得上最著名的血友病攜帶者了。她的最大悲劇,就是將血友病傳遍了整個(gè)歐洲王室。
維多利亞可以說是一位威名赫赫、歷盡榮華富貴的女王,在位64年,是英國歷史上統(tǒng)治時(shí)間最長的君主。這段時(shí)期的英國,政治穩(wěn)定、外交成功、工業(yè)空前發(fā)展,科學(xué)、文學(xué)、藝術(shù)人才輩出,歷史學(xué)家用“維多利亞時(shí)代”來盛贊當(dāng)時(shí)的美好景象。
在西方,出于政治利益考慮,很多王室之間會(huì)通婚。維多利亞女王夫婦很愛她的子女,盡量花時(shí)間培養(yǎng)他們,并且親自安排婚事,一心想成為全英國的典范。她的9個(gè)子女都與歐洲各個(gè)王室聯(lián)姻,包括德國、西班牙、希臘、挪威的貴族,生下了35個(gè)孫輩,使女王獲得“歐洲祖母”的稱號。
令人意想不到的是,女王基因中攜帶的血友病打亂了貴族們無憂的生活。女王的第八個(gè)孩子,也就是第四個(gè)兒子利奧波德·喬治·艾伯特(1853~1884)在嬰兒和兒童時(shí)期,就多次被確診患有血友病,一直非常小心,受到嚴(yán)格保護(hù),但后來因?yàn)椴簧骰艘货樱リP(guān)節(jié)受傷,第二天早晨便離開了人世。
1885年,女王的小女兒比阿特麗斯·維多利亞·費(fèi)多爾(1857~1917)嫁給德國巴騰貝格伯爵世家的亨利·莫里斯親王,育有3個(gè)兒子,其中兩個(gè)患有血友病。
最典型的是女王的第二個(gè)女兒愛麗絲·莫德·瑪麗(1843~1878)。1862年,愛麗絲嫁給德國黑森公爵路易四世,生了7個(gè)孩子。其中,弗里德里克是血友病患者,3歲玩耍時(shí)不慎在露臺上跌了一跤,就因無法止住內(nèi)出血而死;另一個(gè)孩子伊琳娜是血友病攜帶者,生了3個(gè)兒子,其中兩個(gè)是血友病患者,其中一個(gè)四歲多便夭折了。
即使是女王的曾外孫,俄國末代沙皇阿列克謝也沒能幸免。13歲的阿列克謝身材高大,是一個(gè)相當(dāng)漂亮的小男孩。平時(shí),他總是衣著整潔,頭發(fā)也梳得很整齊。但血友病給他留下了深刻的痕跡:嚴(yán)重的出血使他臉色蒼白,體力衰弱,對一切都顯得十分懶散。他不喜歡讀書,不但讀得極少,學(xué)了5年文化還常寫錯(cuò)別字。后來,他因摔了一跤,關(guān)節(jié)嚴(yán)重出血,躺到床上無法走動(dòng)。
為了保住阿列克謝的性命,他的母親、維多利亞女王的孫女亞歷山德拉·費(fèi)奧多羅芙娜皇后曾被一位“假先知”誆騙,這個(gè)叫拉斯普廷的人竭力勸說皇帝相信他的“法力”。夫妻倆完全信任這個(gè)“先知”,連軍事機(jī)密都不隱瞞,引起當(dāng)時(shí)宮廷內(nèi)的諸多不滿,甚至促成了俄國的革命。
血友病是一種先天缺乏某種凝血物質(zhì)的遺傳性疾病,它的可怕之處在于出血傾向,“輕輕一碰”就可能出血不止,進(jìn)而導(dǎo)致休克甚至死亡。
血友病的遺傳特征是男性發(fā)病,女性傳遞。如果女性僅有一條X染色體上攜帶血友病基因,且沒有表現(xiàn)出血友病癥狀,她是血友病“攜帶者”。她產(chǎn)生的卵細(xì)胞,一半是正常卵細(xì)胞,另一半則是攜帶血友病基因的異常卵細(xì)胞。如果異常卵細(xì)胞與帶有X染色體的正常精子結(jié)合,發(fā)育成一個(gè)女孩,這女孩雖然不是血友病患者,也仍然是“攜帶者”;如果異常卵細(xì)胞與帶有Y染色體的正常精子結(jié)合,發(fā)育成一個(gè)男孩,那么這個(gè)男孩便是血友病患者。
人們發(fā)現(xiàn)血友病的歷史很久遠(yuǎn)。約在公元2世紀(jì)末~6世紀(jì)初編纂,被奉作猶太教神圣規(guī)范的律法著作《塔木德》中提到,血友病是母親傳遞給某些子女的一種疾病。該律法規(guī)定,如果母親有兩個(gè)男嬰死于出血過多,不得參加“割禮”儀式。這表明當(dāng)時(shí)人們已經(jīng)注意到此病的嚴(yán)重性。
席卷歐洲貴族、起源于維多利亞女王的血友病到底從何而來?
英國漢諾威王朝的第四代君主威爾士親王,號稱喬治四世。他的獨(dú)生女夏洛蒂公主本是未來王位的繼承人,她后來嫁給了肯特公爵愛德華。不幸的是,夏洛蒂在分娩中去世。為了擁有王位繼承人,肯特公爵只好斬?cái)嗯c情婦德·圣·洛朗夫人同居27年之久的關(guān)系,跟德國薩克森-科堡-薩爾費(fèi)爾德的維多利亞公主結(jié)婚。
但事實(shí)上,肯特公爵與圣·洛朗夫人同居那么久都沒有生出孩子。而再婚后,他的妻子3個(gè)月就順利受孕,并在1819年5月24日生下未來的維多利亞女王。
有專家認(rèn)為,一種可能是肯特公爵或妻子的體內(nèi)發(fā)生了基因突變,出現(xiàn)了從未有過的血友病基因,但突變幾率只有五萬分之一;另一種可能是公爵的妻子為了懷上一個(gè)王位繼承人,不顧風(fēng)險(xiǎn)懷了一個(gè)血友病患者的孩子。如果是這樣,維多利亞女王可能是一個(gè)私生女。但這些也只是猜測,女王的血友病基因到底來自何人,仍是一個(gè)未解之謎。▲